设为首页收藏本站
重点

万丰国际-13187589555

 找回密码
 立即注册

QQ登录

只需一步,快速开始

搜索

近端指间关节周围胶原沉积症

2017-5-5 09:18| 发布者: admin| 查看: 521| 评论: 0

摘要: 疑难病例

患者男,19岁,2016516就诊,重庆本地人,表现为双手PIP无痛性、对称性梭形膨大,手指伸侧面无膨大,累计两侧食指、中指、无名指。病程2年,呈进行性膨大(如图1示),有10年不良扳手指、弹响指的习惯。实验室检查C-反应蛋白为0.3mg/L、类风湿因子为2IU/mL、血沉为5mm/h、抗环瓜氨酸肽抗体(-)、抗链球菌溶血素O 119.6IU/mL、血尿常规及肝肾功能均未见异常。影像学检查X线示PIP周围软组织肿胀,未见骨质改变。诊断:近端指间关节周围胶原沉积症。未予以任何治疗措施,嘱患者改掉扳手指及弹响指的不良习惯,保持健康快乐心态。随诊3月患者近端指间关节较前未见明显变化。

近端指间关节周围胶原沉积症(Pachydermodactyly, PDD)是一种以近指间关节(PIP)周围非炎性膨大的良性病变。其临床特征为对称性、无痛性、梭形膨大,常累及两侧食指、中指、无名指,少数可累及小指,好发于青少年男性。真皮层大量胶原纤维沉积是本病的病理组织学特点。本病最早于1973 Bazex 描述该病,期间使用皮下纤维瘤、指关节周围垫等名字。1975 Verbov依据该病的形态学表现,将希腊语的 pachy()derma()dactylos(手指)三个词拼出“pachydermodactyly”而正式命名。1998Bardazzi F依据其形态学、病因学、病理学表现可分为以下5种不同的类型:(1)经典型:多由局部创伤引起,并常累及多个指节;(2)单个或局限型,仅累及单个手指;(3)跨关节型,皮肤膨大增厚伸展到掌指关节区;(4)家族型;(5)与结节性硬化症相关型。国内叶霜等于2005年首次报道该病,并按精确命名法将其译名为近端指间关节周围胶原沉积症,马东来等于2006年将其译名为厚皮指症,并认为是一种良性手指纤维瘤病。

本病发病原因及机制具体不详,众多学者认为:反复皮肤机械损伤的外源因素和心理精神等内源性因素共同作用的结果。故有学者建议将该病作为心理和精神障碍的一种皮肤表现来诊治。介于本病好发于青年男性, 因此有学者认为可能与青春期激素水平的变化有关。本病的病理组织学特点是真皮层大量胶原纤维沉积。临床表现以PIP软组织膨大,易与其它疾病所致的PIP软组织肿胀相混淆,如幼年型慢性关节炎、幼年型类风湿关节炎、类风湿关节炎、Thiemann,s病、指节垫、假性指节垫、特发性厚皮性骨膜病等疾病。

 1.双手PIP 2、3、4指膨大

鲜花

握手

雷人

路过

鸡蛋

最新评论

验证码 换一个

Archiver|手机版|小黑屋|重庆市中医院风湿病科   

重庆市中医院风湿病科上的原创模版风格与插件禁止在未经许可情况下转载,如发现必将追究其法律责任,如有疑问请联系【 dcbank@qq.com 】我们会尽快处理。
声明:本站严禁任何人以任何形式在本论坛发表与中华人民共和国法律相抵触的言论!
版本支持:Discuz! X3 技术支持:Copyright© 2013 Comsenz Inc.

GMT+8, 2019-9-21 12:44 , Processed in 0.023905 second(s), 17 queries .

...