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无肌病性皮肌炎

2017-5-6 19:46| 发布者: admin| 查看: 541| 评论: 0

摘要: 疑难病例

患者老年女性,因反复身面部皮疹、咳嗽2年,加重伴劳力性呼吸困难3月收入住院

201310月,患者无明显诱因出现头面部紫红色斑片状皮疹,逐渐累及胸前V区、颈肩部、双上肢及臀部,咳嗽,声音嘶哑,反复口腔溃疡,脱发。于外院明确诊断为“无肌病性皮肌炎,继发肺间质病变”,经激素(具体剂量不详)等药物治疗,后病情好转出院,院外长期口服甲泼尼龙片治疗,病情控制可。20147月患者上述病情复发,并逐渐出现眶周淡紫红色斑,肘关节处Gottron征及“技工手”,再次于外院皮肤科治疗后好转出院(具体治疗不详)。201510月,患者上述症状再次加重,伴咳嗽、胸闷、劳力性呼吸困难,经门诊收入我科住院治疗。入院症见:端坐位,呼吸急促,咳嗽,咯白色泡沫痰,胸闷,乏力,不能平卧,动辄加重,口唇和甲床发绀,声音嘶哑,头面及躯干部多发皮疹。

查体:双肺可闻及爆裂音(velcro啰音),左肺明显,心率113/分,肌力及肌张力均正常,无肌肉压痛。实验室检查:血常规:中性粒细胞比率 85.8%↑,尿常规、大便常规正常;肝功:谷丙转氨酶 178U/L↑,谷草转氨酶 162U/L↑;降钙素原 0.27ng/ml(正常);C反应蛋白46.7mg/L↑;血沉96mm/H↑;血气分析:氧饱和度83%↓,氧分压51mmHg↓,二氧化碳分压39mmHg(正常);肌酶正常;BNP492ng/mL↑;铁蛋白 >1650ng/mLANA-)、PM-Scl+),重组Ro-52-+),抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗dsDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗 RNP抗体均阴性;抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、抗线粒体抗体抗体、自身肝抗原谱均为阴性;铁蛋白 >1650ng/ml)↑。痰涂片:阴性。痰液细菌培养:培养出鲍氏不动杆菌。ECG正常。胸部HRCTA):双肺间质性改变伴肺部感染,左肺为明显。

入院诊断:1.无肌病性皮肌炎 继发肺间质病变,2.肺部感染,3.Ⅰ型呼吸衰竭,4.肝功能异常。

治疗经过:吸氧(3L/min),甲泼尼龙琥珀酸钠60mg iv qd,头孢他啶、阿奇霉素抗炎抗感染治疗。鉴于病情危重给予免疫净化治疗,隔日1次,共3次。经上述治疗2周后病情无明显改善,1031日复查血气分析:氧饱和度85%↓,氧分压51mmHg↓,并复查胸部HRCT(如B)提示:双肺间质性改变伴感染,较10月片病灶明显增加,鉴于抗感染疗效不明显,提示需要加强皮肌炎肺间质的治疗,故加用环磷酰胺,累计1.2g

中医辨证为气阴两虚、宗气下陷证。治以益气养阴、升阳举陷为主。方用升陷汤加减,方药:黄芪、升麻、桔梗、知母、柴胡、鱼腥草、金荞麦、麦冬、太子参、五味子。中西医结合治疗2周后患者咳嗽咳痰、乏力、劳力性呼吸困难等症状有所好转,复查炎症指标及血气分析均有改善(C反应蛋白26.9mg/L,血沉42mm/H,血气分析:氧饱和度90%,氧分压85mmHg)。于20151113日出院。

出院后家庭制氧机继续氧疗,激素改为口服甲泼尼龙片(逐渐减量)、门诊继续输注CTX以及中药治疗。20162月复诊,患者皮疹及喘累情况得到有效控制,已脱离氧疗。20164月复诊,患者能自行步行上下楼梯及其他日常活动,无明显喘累、乏力、咳嗽等不适。20160520 日于我院复查胸部CTC)提示:与2015-11-01片比较双肺间质性改变伴间质性肺炎较前部分吸收。


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