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弥漫性特发性骨肥厚

2017-5-6 21:09| 发布者: admin| 查看: 462| 评论: 0

摘要: 疑难病例

患者男,52 岁。因腰骶部疼痛 5 年余,加重 1 个月入我院风湿科

患者 2010 10 月出现腰骶部疼痛,2012 5 月症状加重,同月于国外某医院就诊,被诊断为胸椎黄韧带肥厚增生导致椎管狭窄,行后路减压椎管成型术 ( 具体不详) ,术程顺利,术后腰骶部疼痛有所减轻。2013 4 月患者腰骶部疼痛症状复发,就诊于国内某医院,查 HLA-B27 (-) ESRCRP正常,骨盆 CT 示双侧骶髂关节骨质密度及关节间隙正常、双侧髋关节退行性关节炎,全脊柱 X 线片示胸腰椎广泛性骨质疏松及韧带硬化骨化,脊柱呈竹节样改变,诊断:强直性脊柱炎,经予柳氮磺吡啶、沙利度胺等治疗后症状稍改善,但出现皮疹、颜面部浮肿,遂停药。2013 5 1 日,患者就诊于我科,初诊医师考虑其骶髂关节未见异常、HLA-B27(-) ,脊柱广泛性韧带硬化骨化,诊断:弥漫性特发性骨肥厚,给予美洛昔康等治疗后症状减轻出院。2014 1月患者再次因腰骶部疼痛就诊于我市某医院,诊断:强直性脊柱炎,经予英夫利昔单抗等治疗 6 次后腰骶部症状有所减轻,但出现四肢麻木、双下肢紧胀感及双髋关节疼痛,外院医师考虑为脊髓空洞症,故停药。2014 11 12 日患者再次来我科就诊,查 ESRCRP 正常; 全脊柱 X 线片示颈椎 4-6 椎体缘轻度唇状骨质增生,胸椎、腰椎见多个椎体前缘骨质增生,多个椎体呈竹节样改变,椎间隙未见明显变窄; 骶髂关节 CT 示右侧骶髂关节间隙变窄,双侧关节缘可见唇样骨质增生,并部分融合,左侧骶髂关节间隙尚可,关节面光整。遂考虑诊断:弥漫性特发性骨肥厚,强直性脊柱炎待排,给予美洛昔康、双醋瑞因等治疗,症状改善。2015 8 月患者腰骶部疼痛复发,再次于外院接受英夫利昔单抗治疗 1 次,再次出现四肢麻木、双下肢紧胀感、双髋关节疼痛,故于2016 3 28 日来我院神经内科就诊,排除脊髓空洞征,考虑脊髓损伤,给予营养神经等综合治疗,后因腰骶部疼痛于 2016 4 1 日再次到我科住院。患者于 2009 3 月曾因车祸致颈椎骨折(56椎体骨折) 、颈髓损伤,于我市某医院行前后路椎管成型术,术后患者双下肢肌张力增高,需用拐杖辅助行走,同时长期服用巴氯芬,否认有传染病史及其他家族病史。

查体:患者脊柱后凸畸形,双上肢肌力 5 级、肌张力正常; 右下肢肌力 4 级,左下肢肌力 4+; 双下肢肌张力增高,双下肢腱反射 ( +++ ) ,双下肢深浅感觉未见明显异常,双侧霍夫曼征、巴宾斯基征、枕壁试验、胸廓扩张试验均 ( + ) ,不能完成Schober 试验及 “4” 字试验。ESRCRP 正常。脊柱 X 线片示胸椎、腰椎骨质增生,棘突局部骨膜增厚。双膝 X 线片示双膝退行性病变; 双侧髌骨前上下角韧带附着区域钙化。腰椎 CT 示部分腰椎缘骨质增生、变尖,多个腰椎呈竹节样改变; 各椎间隙未见异常狭窄或增宽; L4-5L5-S1 腰椎间盘膨出,邻近硬脊膜囊受压,黄韧带无明显增厚。骶髂关节 CT 示双侧骶髂关节构成骨结构清晰,未见骨质破坏征象,关节间隙上缘变窄、边缘轻度强化、骨质增生、增白;下缘尚可,周围软组织未见异常密度影。双髋关节CT 示双髋关节退行性病变。本例的影像学检查结果见下图。

诊断及治疗:经院内外专家多次会诊,根据患者的临床表现及脊柱影像学表现,最终明确诊断本例为弥漫性特发性骨肥厚并重度骨质疏松,排除强直性脊柱炎,予消炎止痛、改善骨代谢及中医补肾壮骨等治疗,患者症状减轻出院。随访至 20165 14 日,患者腰骶部及双髋关节疼痛、四肢麻木、双下肢紧胀感均较治疗前减轻,情况稳定。


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